期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，1996年被评为全国优秀期刊。辟有专家论坛、临床研究、实验研究、技术与方法、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等多个栏目。
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首页>临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 杂志名称：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院
- 国际刊号：1001-1781
- 国内刊号：42-1764/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：第二届国家期刊奖提名奖期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
Treacher Collins综合征的临床诊断与BAHA听力干预疗效分析
王艺贝；陈晓巍；王璞；范欣淼；樊悦；刘强；高志强
关键词：Treacher collins综合征, 软带BAHA, 植入BAHA
摘要：目的:探讨Treacher Collins综合征(TCS)临床诊断方法及佩戴软带和植入BAHA的疗效.方法:TCS患者6例,听性脑干反应(ABR)测试骨导阈值均小于25 dBnHL,气导阈值均大于45 dBnHL.对其行Teber畸形评分及致病基因检测.对于2岁以下患儿,应用中文版婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)评估其佩戴当日、佩戴3个月及6个月后的听觉发育情况;对于2～6岁患儿,通过行为测听测量并比较患者裸耳及佩戴BA-HA后的听阈;对于6岁以上患者,在声场下评估并比较裸耳及佩戴BAHA后的听闻及言语识别率.结果:Te-ber畸形评分平均值为(14.0±0.6)分,其中2例患者送检均有TCOF1基因突变.ABR骨导反应阈平均值为(18.0±4.5) dBnHL,气导反应阈平均值为(70.5±7.0)dBnHL.2例小于2岁患儿行IT-MAIS问卷评估,其听觉发育均低于正常水平,佩戴软带BAHA 3个月及6个月后IT-MAIS评分显著提高,且逐渐接近正常水平.6例患者裸耳和佩戴软带BAHA声场测听听阈分别为(65.8±3.8)dBHL和(30.0±3.2)dBHL(P＜0.01),其中1例佩戴植入BAHA后听阈为15 dBHL.3例大于6岁患者裸耳及佩戴软带BAHA双音节言语识别率分别为(31.7±3.5)％和(86.0±1.7)％(P＜0.05),其中1例佩戴植入BAHA后言语识别率为96％.结论:TCS患者可以依靠临床表型及基因检测进行诊断,BAHA可提高TCS患者听力及言语识别率,早期佩戴软带BAHA可促进TCS患者听觉发育.
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