期刊简介
本杂志是由中华人民共和国卫生主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，1996年被评为全国优秀期刊。辟有专家论坛、临床研究、实验研究、技术与方法、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等多个栏目。
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首页>临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 杂志名称：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院
- 国际刊号：1001-1781
- 国内刊号：42-1764/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：第二届国家期刊奖提名奖期刊收录：万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
Mondini发育异常的诊断
钟乃川；郭学军；李擎天
关键词：内耳畸形, Mondini发育异常
摘要：Mondini发育异常(Mondini dysplasia)是内耳先天性畸形的一种较为常见的疾病。本病例以眩晕为主诉，虽经数家医院诊治，仍被漏诊，现报告如下。1 病例报告 患者，男，17岁。2000年6月1日来我院眩晕门诊求治。患者自去年10月开始，发作4次旋转性眩晕，每次持续半小时至半天不等，同时伴有耳鸣、恶心、呕吐。曾在他院耳科诊治，经一般治疗无效，颅脑CT提示左侧内耳道扩大。追问病史，患者右耳听力于出生后即减退，近2年听力进行性下降，眩晕发作后加重，眩晕发作停止后有所恢复。左耳听力于2岁时突然明显下降，至今未有明显变化。父母非近亲，家族无耳聋患者，其弟6岁，无明显听力减退。母妊娠期无特殊病毒性感染史及耳毒性药物史，正常分娩。体检：发育好。颅、颜面及眼无发育异常。 听力学检查：2000年6月1日检查纯音听阈为感音神经性听力损失，125～8 000 Hz平均阈值左耳为70 dB HL，右耳为缓降型，平均阈值为60 dB HL；8月17日复查，左耳无变化，右耳听阈提高，125、2 000 Hz提高15 dB，500 Hz提高20 dB，1 000、4 000 Hz提高25 dB。声导抗检查，双耳A型鼓室导纳图，镫骨肌反射阈，6月1日左耳交叉及非交叉阈值分别为105及115 dB，右耳为100及110 dB，8月17日镫骨肌反射阈，左耳无变化，右耳皆增加5 dB。ECochG双耳未引出，ABR仅出现V波，反应阈：双耳皆为105 dB nHL，潜伏期：右耳为6.35 ms，左耳为6.15 ms，耳声发射：TEOAE及DPOAE图未引出。 前庭功能检查：过指试验、Romberg试验、Quix试验皆阴性。眼震电图检查：自发性眼震，快相向左Ⅰ度，凝视试验、定标试验、随意扫视试验无异常，平稳跟踪试验Ⅲ～Ⅳ型，位置试验：三个卧位出现左向眼震，变位试验：所有体位皆出现左向眼震，冷热试验：双侧前庭功能减弱，左向优势。
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